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| Sintomi e fasi della LMC |
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I sintomi della LMC, non sempre presenti, comprendono: stanchezza, sudorazione notturna, perdita di peso, senso di pienezza addominale (legata alla presenza di una milza ingrandita). Quando la malattia progredisce possono comparire febbre, dolori ossei e all’addome (legati all’ulteriore incremento volumetrico della milza). Negli stadi avanzati la LMC presenta segni e sintomi tipici della leucemia acuta; l’esame del sangue rivela ulteriore incremento dei globuli bianchi e ulteriore sovvertimento della loro composizione, anemia, aumento delle piastrine o drastica riduzione. La LMC progredisce attraverso tre fasi caratterizzate da un progressivo peggioramento delle condizioni cliniche. Al momento della diagnosi, il 90% dei pazienti sono in fase cronica, i rimanenti sono già in fase accelerata o blastica. Fase cronica I pazienti presentano un elevato numero di globuli bianchi in tutti gli stadi di maturazione e, meno del 10% di cellule indifferenziate (definite blastiche), nel sangue periferico e nel midollo osseo. La fase cronica può durare 5 o 6 anni prima di progredire verso la fase accelerata. Fase accelerata La fase accelerata è una fase intermedia nella storia della malattia in cui si comincia ad evidenziare una certa resistenza alle terapie. È caratterizzata dalla presenza nel sangue periferico o nel midollo osseo del 10-30% di cellule indifferenziate. I sintomi peggiorano e comprendono febbre di origine sconosciuta, dolore osseo, sintomi correlati all'ingrossamento della milza o del fegato, come nausea e dolori addominali. Possono manifestarsi diminuzione delle piastrine e anemia progressiva. Si osservano anche nuove e multiple anomalie cromosomiche. La fase accelerata dura in media da 6 a 9 mesi. Crisi blastica In circa il 25% dei pazienti la malattia passa dalla fase cronica direttamente alla fase blastica, saltando la fase accelerata. La crisi blastica, che rappresenta lo stadio terminale della malattia, è caratterizzata dalla presenza di oltre il 30% di blasti nel sangue periferico o nel midollo osseo e da un aumento dei sintomi legato al progressivo e grave scompenso della funzione midollare: facile affaticabilità legata alla anemia, complicanze emorragiche legate alla carenza di piastrine e complicanze infettive legate alla progressiva riduzione/scomparsa di globuli bianchi maturi. La crisi blastica è una situazione molto difficile e non esiste una forma di terapia veramente soddisfacente, incluso il trapianto. I nuovi farmaci, in una percentuale minoritaria di pazienti, sono in grado di riportare condizioni di stabilità (che spesso non sono durature). |